പെംഫിഗസ്

പെംഫിഗസിന്റെ അവലോകനം

വായ, മൂക്ക്, തൊണ്ട, കണ്ണുകൾ, ജനനേന്ദ്രിയങ്ങൾ എന്നിവയുടെ ചർമ്മത്തിലും ഉള്ളിലും കുമിളകൾ രൂപപ്പെടുന്ന ഒരു രോഗമാണ് പെംഫിഗസ്. അമേരിക്കയിൽ ഈ രോഗം വിരളമാണ്.

പെംഫിഗസ് ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ്, അതിൽ രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥ ചർമ്മത്തിന്റെ മുകളിലെ പാളിയിലും (എപിഡെർമിസ്) കഫം ചർമ്മത്തിലും കോശങ്ങളെ തെറ്റായി ആക്രമിക്കുന്നു. ഈ അവസ്ഥയുള്ള ആളുകൾ ചർമ്മകോശങ്ങളെ പരസ്പരം ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ, ഡെസ്മോഗ്ലീനുകൾക്കെതിരെ ആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഈ ബന്ധനങ്ങൾ തകരുമ്പോൾ, ചർമ്മം പൊട്ടുകയും അതിന്റെ പാളികൾക്കിടയിൽ ദ്രാവകം അടിഞ്ഞുകൂടുകയും കുമിളകൾ രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യും.

നിരവധി തരം പെംഫിഗസ് ഉണ്ട്, എന്നാൽ പ്രധാന രണ്ട്:

• പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ്, ഇത് സാധാരണയായി ചർമ്മത്തെയും വായയുടെ ഉൾഭാഗം പോലുള്ള കഫം ചർമ്മത്തെയും ബാധിക്കുന്നു.
• Pemphigus foliaceus, ചർമ്മത്തെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നു.

പെംഫിഗസിന് ചികിത്സയില്ല, പക്ഷേ പല കേസുകളിലും ഇത് മരുന്ന് ഉപയോഗിച്ച് നിയന്ത്രിക്കാനാകും.

ആർക്കാണ് പെംഫിഗസ് പിടിപെടുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് ചില അപകട ഘടകങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ പെംഫിഗസ് വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• വംശീയ പശ്ചാത്തലം. വംശീയ, വംശീയ വിഭാഗങ്ങൾക്കിടയിൽ പെംഫിഗസ് ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ചില ജനസംഖ്യയിൽ ചില തരത്തിലുള്ള രോഗങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത കൂടുതലാണ്. യഹൂദർ (പ്രത്യേകിച്ച് അഷ്‌കെനാസി), ഇന്ത്യൻ, തെക്കുകിഴക്കൻ യൂറോപ്യൻ, അല്ലെങ്കിൽ മിഡിൽ ഈസ്റ്റേൺ വംശജർ പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിന് കൂടുതൽ സാധ്യതയുള്ളവരാണ്.
• ഭൂമിശാസ്ത്രപരമായ സ്ഥാനം. പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് ലോകമെമ്പാടുമുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഇനമാണ്, എന്നാൽ ബ്രസീലിലെയും ടുണീഷ്യയിലെയും ചില ഗ്രാമപ്രദേശങ്ങൾ പോലുള്ള ചില സ്ഥലങ്ങളിൽ പെംഫിഗസ് ഫോളിയേസിയസ് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു.
• ലിംഗഭേദവും പ്രായവും. സ്ത്രീകളിൽ പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് പുരുഷന്മാരേക്കാൾ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു, സാധാരണയായി 50 നും 60 നും ഇടയിൽ പ്രായമുണ്ട്. പെംഫിഗസ് ഫോളിയേസിയസ് സാധാരണയായി പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും തുല്യമായി ബാധിക്കുന്നു, എന്നാൽ ചില ജനസംഖ്യയിൽ സ്ത്രീകളെ പുരുഷന്മാരേക്കാൾ കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നു. പെംഫിഗസ് ഫോളിയാസിയസിന്റെ പ്രായം സാധാരണയായി 40 നും 60 നും ഇടയിലാണെങ്കിലും, ചില പ്രദേശങ്ങളിൽ, കുട്ടിക്കാലത്ത് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.
• ജീനുകൾ. ചില ജനവിഭാഗങ്ങളിൽ രോഗം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത് ഭാഗികമായി ജനിതകശാസ്ത്രം മൂലമാണെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ വിശ്വസിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, എച്ച്എൽഎ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാന ജീനുകളുടെ ഒരു കുടുംബത്തിലെ ചില വകഭേദങ്ങൾ പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ്, പെംഫിഗസ് ഫോളിയേസിയസ് എന്നിവയുടെ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് ഡാറ്റ കാണിക്കുന്നു.
• മരുന്നുകൾ. അപൂർവ്വമായി, ചില ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ, രക്തസമ്മർദ്ദ മരുന്നുകൾ എന്നിവ പോലുള്ള ചില മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതിന്റെ ഫലമായി പെംഫിഗസ് സംഭവിക്കുന്നു. തയോൾ എന്ന രാസഗ്രൂപ്പ് അടങ്ങിയ മരുന്നുകളും പെംഫിഗസുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
• കാൻസർ. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ട്യൂമറിന്റെ വികസനം, പ്രത്യേകിച്ച് ലിംഫ് നോഡ്, ടോൺസിൽ അല്ലെങ്കിൽ തൈമസ് ഗ്രന്ഥി എന്നിവയുടെ വളർച്ച, രോഗത്തെ പ്രകോപിപ്പിക്കും.

പെംഫിഗസ് തരങ്ങൾ

പെംഫിഗസിന്റെ രണ്ട് പ്രധാന രൂപങ്ങളുണ്ട്, കുമിളകൾ രൂപപ്പെടുന്നതും ശരീരത്തിൽ കുമിളകൾ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നതുമായ ചർമ്മത്തിന്റെ പാളി അനുസരിച്ച് അവയെ തരം തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ചർമ്മകോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കുന്ന ആന്റിബോഡികളുടെ തരം പെംഫിഗസിന്റെ തരം നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.

പെംഫിഗസിന്റെ രണ്ട് പ്രധാന രൂപങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം. വായിലും മറ്റ് മ്യൂക്കോസൽ പ്രതലങ്ങളിലും അതുപോലെ ചർമ്മത്തിലും കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. പുറംതൊലിയിലെ ആഴത്തിലുള്ള പാളികളിൽ അവ വികസിക്കുകയും പലപ്പോഴും വേദനാജനകവുമാണ്. പെംഫിഗസ് ഓട്ടോണമിക്കസ് എന്ന ഒരു ഉപവിഭാഗമുണ്ട്, അതിൽ കുമിളകൾ പ്രാഥമികമായി ഞരമ്പിലും കക്ഷങ്ങളിലും രൂപം കൊള്ളുന്നു.
• ഇല പെംഫിഗസ് കുറവ് സാധാരണവും ചർമ്മത്തെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നതുമാണ്. പുറംതൊലിയുടെ മുകളിലെ പാളികളിൽ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് ചൊറിച്ചിലോ വേദനയോ ആകാം.

പെംഫിഗസിന്റെ മറ്റ് അപൂർവ രൂപങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• പാരാനിയോപ്ലാസ്റ്റിക് പെംഫിഗസ്. വായിലും ചുണ്ടിലുമുള്ള അൾസറുകളാണ് ഈ ഇനത്തിന്റെ സവിശേഷത, എന്നാൽ സാധാരണയായി ചർമ്മത്തിലും മറ്റ് കഫം ചർമ്മത്തിലും കുമിളകൾ അല്ലെങ്കിൽ വീക്കമുള്ള നിഖേദ്. ഈ തരത്തിൽ, ഗുരുതരമായ ശ്വാസകോശ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഇത്തരത്തിലുള്ള രോഗമുള്ളവരിൽ സാധാരണയായി ട്യൂമർ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്, ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്താൽ രോഗം മെച്ചപ്പെടും.
• IgA പെംഫിഗസ്. IgA എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം ആന്റിബോഡിയാണ് ഈ രൂപത്തിന് കാരണമാകുന്നത്. കുമിളകൾ അല്ലെങ്കിൽ മുഴകൾ പലപ്പോഴും ചർമ്മത്തിൽ ഗ്രൂപ്പുകളിലോ വളയങ്ങളിലോ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
• ഔഷധ പെംഫിഗസ്. ചില ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളും രക്തസമ്മർദ്ദ മരുന്നുകളും പോലുള്ള ചില മരുന്നുകളും തയോൾ എന്ന രാസഗ്രൂപ്പ് അടങ്ങിയ മരുന്നുകളും കുമിളകൾ അല്ലെങ്കിൽ പെംഫിഗസ് പോലുള്ള വ്രണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. നിങ്ങൾ മരുന്ന് കഴിക്കുന്നത് നിർത്തുമ്പോൾ കുമിളകളും വ്രണങ്ങളും സാധാരണയായി അപ്രത്യക്ഷമാകും.

പെംഫിഗസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായ ഒരു രോഗമാണ് പെംഫിഗോയിഡ്, എന്നാൽ ചില പൊതു സവിശേഷതകൾ പങ്കിടുന്നു. പെംഫിഗോയിഡ് പുറംതൊലിയുടെയും അടിവശം ചർമ്മത്തിന്റെയും ജംഗ്ഷനിൽ പിളർപ്പുണ്ടാക്കുന്നു, ഇത് എളുപ്പത്തിൽ പൊട്ടാത്ത ആഴത്തിലുള്ള കട്ടിയുള്ള കുമിളകൾക്ക് കാരണമാകുന്നു.

പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

പെംഫിഗസിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം ചർമ്മത്തിലെ കുമിളകൾ, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, വായ, മൂക്ക്, തൊണ്ട, കണ്ണുകൾ, ജനനേന്ദ്രിയങ്ങൾ തുടങ്ങിയ കഫം ചർമ്മങ്ങൾ. കുമിളകൾ പൊട്ടുന്നതും പൊട്ടുന്നതും കഠിനമായ വ്രണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു. ചർമ്മത്തിലെ കുമിളകൾ കൂടിച്ചേർന്ന്, അണുബാധയ്ക്ക് സാധ്യതയുള്ള പരുക്കൻ പാടുകൾ രൂപപ്പെടുകയും വലിയ അളവിൽ ദ്രാവകം ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും. പെംഫിഗസിന്റെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ അല്പം വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

• പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് കുമിളകൾ പലപ്പോഴും വായിൽ തുടങ്ങുന്നു, പക്ഷേ അവ പിന്നീട് ചർമ്മത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. വിരൽ കൊണ്ട് ഉരച്ചാൽ തൊലി പൊട്ടും വിധം പൊട്ടും. മൂക്ക്, തൊണ്ട, കണ്ണ്, ജനനേന്ദ്രിയം തുടങ്ങിയ കഫം ചർമ്മത്തെയും ബാധിക്കാം.

  പുറംതൊലിയിലെ ആഴത്തിലുള്ള പാളിയിൽ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും വേദനാജനകമാണ്.

• ഇല പെംഫിഗസ് ചർമ്മത്തെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നു. മുഖത്തോ തലയോട്ടിയിലോ നെഞ്ചിലോ മുകൾഭാഗത്തോ ആണ് കുമിളകൾ ആദ്യം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്, എന്നാൽ കാലക്രമേണ അവ ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്കും വ്യാപിക്കും. ചർമ്മത്തിന്റെ ബാധിത പ്രദേശങ്ങൾ പാളികളിലോ സ്കെയിലുകളിലോ വീക്കം സംഭവിക്കുകയും അടരുകളായി മാറുകയും ചെയ്യും. പുറംതൊലിയുടെ മുകളിലെ പാളികളിൽ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് ചൊറിച്ചിലോ വേദനയോ ആകാം.

പെംഫിഗസിന്റെ കാരണങ്ങൾ

രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥ ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മത്തെ ആക്രമിക്കുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ് പെംഫിഗസ്. ആന്റിബോഡികൾ എന്ന് വിളിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ തന്മാത്രകൾ ഡെസ്മോഗ്ലീൻസ് എന്ന പ്രോട്ടീനുകളെ ലക്ഷ്യമിടുന്നു, ഇത് അയൽ ചർമ്മകോശങ്ങളെ പരസ്പരം ബന്ധിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. ഈ ബന്ധനങ്ങൾ തകരുമ്പോൾ, ചർമ്മം പൊട്ടുകയും കോശങ്ങളുടെ പാളികൾക്കിടയിൽ ദ്രാവകം അടിഞ്ഞുകൂടുകയും കുമിളകൾ രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യും.

സാധാരണയായി, രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ശരീരത്തെ അണുബാധകളിൽ നിന്നും രോഗങ്ങളിൽ നിന്നും സംരക്ഷിക്കുന്നു. രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം പ്രോട്ടീനുകളെ ഓണാക്കാൻ കാരണമെന്താണെന്ന് ഗവേഷകർക്ക് അറിയില്ല, പക്ഷേ ജനിതകവും പാരിസ്ഥിതികവുമായ ഘടകങ്ങൾ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെന്ന് അവർ വിശ്വസിക്കുന്നു. ജനിതക മുൻകരുതൽ കാരണം അപകടസാധ്യതയുള്ള ആളുകളിൽ പരിസ്ഥിതിയിലെ എന്തെങ്കിലും പെംഫിഗസിനെ പ്രേരിപ്പിക്കും. അപൂർവ്വമായി, ട്യൂമർ അല്ലെങ്കിൽ ചില മരുന്നുകൾ കാരണം പെംഫിഗസ് ഉണ്ടാകാം.